大洋網(wǎng)訊 廣州日報此前曾報道深圳13歲少女小敏（化名）因噩夢而危及生命。在植入“救命神器”除顫儀后卻擁有了“超能力”——像“皮卡丘”一樣，會放電。記者昨日從深圳第三人民醫(yī)院獲悉，近日小敏在該院接受了左心交感神經(jīng)切除術(shù)，以減少除顫儀的放電次數(shù)。該手術(shù)屬于國際指南推薦方案，被譽(yù)為2017年心律失常領(lǐng)域的十大進(jìn)展之一，在廣東省尚屬首例。

除顫儀半年耗掉五成電量

13歲的小敏近半年有了一種“超能力”——像“皮卡丘”一樣會放電。若被她電到，手會微麻。有時一天可以放電八次。這對小敏一家來說是可怕的夢魘。小敏在4年前突然得了離奇怪病，數(shù)次清晨仿佛受驚嚇一般突然口吐白沫、面色青紫，四肢不停抽搐。父母無法喚醒，猛掐人中數(shù)秒后才會醒來，卻對夢中場景渾然不覺。通過心電圖分析和基因診斷，小敏被確診為一種惡性遺傳性心律失常疾病：先天性長QT綜合征。小敏的爸爸和弟弟都攜帶了這個基因，但至今還未發(fā)過病。

據(jù)深圳兒童醫(yī)院心內(nèi)外科專家團(tuán)隊介紹，該病極為惡性，未發(fā)病時很健康，但一旦發(fā)病就會出現(xiàn)室速室顫等惡性心律失常，隨時可能會猝死。13歲的小敏已經(jīng)心臟驟停過兩次，但幸運的她都從“鬼門關(guān)”走出來了。

由于該病無法根治，而最有效的方法是植入“救命神器”ICD（埋藏式心臟復(fù)律除顫器）并長期藥物治療保命。去年9月30日，小敏心臟被植入“ICD”，這也是深圳市首例兒童ICD植入術(shù)。這就相當(dāng)于是隨身帶了一名“醫(yī)生”，全天24小時監(jiān)護(hù)患者，一旦發(fā)現(xiàn)危險情況，ICD會立即電擊除顫。

緊張、恐懼等情緒大起大落，是這個病的“死穴”。“我們平時都說‘嚇?biāo)懒恕@個病是真的會嚇?biāo)廊说摹！鄙钲谑袃和t(yī)院心內(nèi)科醫(yī)生劉麟介紹。安裝ICD前，某一天小敏被老師點名上講臺給同學(xué)領(lǐng)讀文章，靦腆的小敏一緊張，突然抽搐暈厥。而ICD卻帶來了新問題：一旦出現(xiàn)類似的危險情況，除顫儀工作時就會“放電”，有時候一天可以多達(dá)七八次。小敏的父母觸碰時也能感覺到被“電擊”，每到這時小敏都會恐懼地緊緊抓住父母的雙手。

據(jù)介紹，一臺ICD一般患者可用8~10年。然而小敏的病惡性程度高，經(jīng)常頻發(fā)室速頻繁放電，不到半年小敏所植入ICD電量就用掉了一半。讓人憂愁的是，一臺ICD費用高達(dá)十幾萬元。小敏的父親是一家餐館的普通廚師，支撐一家生活開銷。為了給女兒看病，父母已經(jīng)花了全部積蓄，已經(jīng)無力再承擔(dān)頻繁更換ICD的費用。

切交感神經(jīng)節(jié)消除恐懼

如何在不換ICD的情況下緩解“放電”問題呢？深圳市兒童醫(yī)院心內(nèi)科醫(yī)生劉麟介紹，“經(jīng)過查閱文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，這樣的情況只能找外科醫(yī)生切除小敏的心交感神經(jīng)節(jié)，讓她不那么緊張和恐懼。”

然而，該手術(shù)風(fēng)險高、難度大。劉麟說，需切除星狀神經(jīng)節(jié)范圍較大，容易出現(xiàn)霍納綜合征導(dǎo)致患者的眼睛上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗。同時，這個區(qū)域大血管和神經(jīng)叢特別多，容易大出血，因此是傳統(tǒng)胸外科的禁區(qū)。

在尋找多家醫(yī)院無果后，劉麟又找到了深圳市第三人民醫(yī)院胸外科喬坤主任。喬坤多次做過手汗癥和頸胸結(jié)合部腫瘤手術(shù)，解剖過星狀神經(jīng)節(jié)，他愿意啃這個“硬骨頭”。“為了挽救孩子生命，這是沒有辦法的辦法。”喬坤這樣告訴記者。

3月5日，深圳市第三人民醫(yī)院胸外科收治了小敏，經(jīng)過專家多次討論一致認(rèn)為雖然麻醉及手術(shù)風(fēng)險大，但是減緩孩子病情的唯一手段，應(yīng)創(chuàng)造條件，給這個女孩生存的機(jī)會。在準(zhǔn)備就緒后，手術(shù)在3月7日開始，ICD器械專家也到場“隨時待命”。

手術(shù)對精細(xì)化程度要求非常高，星狀神經(jīng)節(jié)布滿大動脈、大血管和神經(jīng)節(jié)，“穿梭”在這樣的“叢林”中，一不小心就有可能誤傷到周圍神經(jīng)和血管。更難的是，小敏體內(nèi)還帶著一個ICD。如果使用電刀超過3秒就有可能產(chǎn)生傳導(dǎo)，干擾ICD正常運作。于是，喬坤使用了最原始的工具——內(nèi)鏡剪刀，配合電鉤，將長約5厘米的部分星狀神經(jīng)節(jié)和T2-4交感神經(jīng)節(jié)，精準(zhǔn)切除，并將出血量控制在1毫升以內(nèi)。此次微創(chuàng)手術(shù)，切口只有幾毫米。

小敏已于近日出院，她看上去神情輕松，沒有出現(xiàn)心律失常癥狀，沒有放電，也沒有出現(xiàn)眼瞼下垂等術(shù)后副反應(yīng)。喬坤告訴記者，由于此病目前尚無法治愈，還需要長期服藥，定期復(fù)診。

小敏的父母也非常明白女兒所患的先天性長QT綜合征極為罕見，猝死風(fēng)險高，能堅持到現(xiàn)在很不容易。“原本我們已經(jīng)不抱希望了，甚至做好了小敏隨時‘走了’的準(zhǔn)備。感謝醫(yī)生不放棄，幫我們又一次救了小敏。”

“一天放電好多次的‘超能力’，希望她永遠(yuǎn)都不要有了，已經(jīng)受了太多苦，以后要能平平安安就好了。”小敏媽媽說。

（廣報全媒體記者鮑文娟 通訊員深三院）